苯丙酸酮尿症的表现_小便特别臭是因为上火吗

由网友(请求神明放过我)分享简介:苯丙酸酮尿症,是平时我们很少接触过或者连听都没有怎么听说过的一种疾病,对我们的危害非常的大,尤其是对儿童婴儿来说,这种疾我们小便的时候是感觉不到很丑的,毕竟不是像大便那么重的味道,现在,人们发现在大家不经意之间就发现了自己小便的时候也会有一些臭味,为什么小便也会有臭味的感觉?我们小便的时候觉得很丑是不是因为上火的原因?...



苯丙酸酮尿症的表现

苯丙酸酮尿症,是平时我们很少接触过或者连听都没有怎么听说过的一种疾病,对我们的危害非常的大,尤其是对儿童婴儿来说,这种疾病会严重影响到婴儿智力的发展,从而对婴儿以后的生活和成长带来巨大的阻碍,所以,尤其是家长们,要严密注意这种病,不要让自己的宝贝或者孩子患病,那通常这种病是有它的表现特征的,我们来看一下苯丙酸酮尿症的表现吧。

1.典型PKU病例出生时多表现正常,在1~6个月后婴儿逐步出现智商(IQ)降低,并出现易激惹,呕吐,过度活动或焦躁不安,有些婴儿出现湿疹。身体或衣服可闻到特殊的气味,如霉味或“鼠味”,是该病患儿的特征性表现。智力低下是本病最常见的症状,约90%以上的患儿可有中至重度智力低下,6个月以后IQ迅速下降,至1岁时降至50;3岁时降到40左右; 5~6岁时测定IQ评分通常<20,偶尔为20~50,很少>50。

2.患儿1岁后运动发育也明显落后,语言障碍最突出,可有步态笨拙、双手细震颤、协调障碍、姿势怪异及重复性手指作态等。行为异常表现为多动、易激惹、激越行为和情绪不稳等,见于约60%以上的患儿。

3.癫痫发作是本病的又一特征,常在1岁左右发病,约25%的严重智力迟钝患儿可有癫痫发作。临床表现最常见为屈肌痉挛(flexor spasm),其次为失神性发作和全面性强直-阵挛性发作,也可见婴儿痉挛症。随年龄长大,婴儿痉挛发作减少,转变为小发作或大发作。

4.神经系统体格检查异常发现不多,1/3患儿正常;1/3有轻微多动、震颤、腱反射亢进、踝阵挛等;锥体束征较常见;不自主运动如扭转痉挛、手足徐动、肌张力障碍等以及明显小脑性共济失调也有过报道,但很少见。严重者可出现脑性瘫痪。

5.一般体态、生长发育多数正常;90%的患儿有黑色素缺乏,皮肤特别白,但又不是白化病,头发淡黄或棕色,虹膜色素淡呈棕黄色,白种人呈蓝色。此外,小孩的前牙稀疏、骈指、脊柱裂等亦可常见。

以上就是我们关于苯丙酸酮尿症的表现做出的详细解答,相信那些为此担心的宝妈妈们应该了解了吧。建议父母们,尤其是有新生儿的父母们,为了自己宝宝以后的健康成长和智力发育,一定要对这种疾病有一个深刻的了解。避免自己的宝宝患病。希望在此这些表现能够帮助到大家。



小便特别臭是因为上火吗

我们小便的时候是感觉不到很丑的,毕竟不是像大便那么重的味道,现在,人们发现在大家不经意之间就发现了自己小便的时候也会有一些臭味,为什么小便也会有臭味的感觉?我们小便的时候觉得很丑是不是因为上火的原因?

小便很臭可能是有炎症,你可以先做个小便常规检查.尿液的气“味”与饮食也有一定关系,常人的尿液的气味来源于尿中酯类挥发性芳香族酸。但当进食某些食物,如香葱、大蒜、韭菜等可使尿液产生特殊的气味;在身体疾病情况下,各种不同疾病也有其不同的特殊气味:

1、糖尿病人当酮症酸中毒时,尿液有烂苹果气味。

2、泌尿系统的化脓性感染,细菌分解尿素生成氨、可以有难嗅的尿臭。

3、膀胱直肠瘘时尿呈粪臭。

4、膀胱恶性肿瘤时,尿液恶臭。

5、尿气味与各种氨基酸疾病有关,如苯丙酸酮尿症产生鼠臭,三甲胺尿症产生腐臭,甲硫氨酸吸收障碍产生卷心菜气味等等。

上火了小便会变臭,但是却不是所有的小便变臭都是因为平时上火了。还有其他的一些原因导致了自己小便味道加重的。为了解开这样的谜团我们是花费了很多的时间的,希望可以帮到大家。



神经系统疾病的表现

常见的疾病种类比较多,不同的疾病症状、治疗方法都是不一样的,所以对疾病治疗前,也是要对自身疾病进行很好的了解,这样对疾病改善,才会有很好的帮助,那神经系统疾病的表现都有什么呢,神经系统疾病是很常见的,这类疾病的引发,也是因为各种原因造成。

常见引发神经系统疾病,就是因为患者生活压力过大,导致出现这样现象,因此对神经系统疾病的表现都有什么呢,也是很多人不太清楚的,下面就详细的介绍下。

神经系统疾病的表现:

各种病因均可引起神经系统疾病。许多神经系统疾病的病因仍不清楚。

感染包括细菌感染,如化脓性脑膜炎、脑脓肿,由各种化脓菌引起;病毒感染,如流行性乙型脑炎病毒引起的流行性乙型脑炎、
B型库克萨基病毒引起的流行性胸痛、脊髓灰质炎病毒引起的脊髓灰质炎,库鲁病或属慢病毒感染而亚急性硬化性全脑炎可能由麻疹病毒的突变株引起;寄生虫侵染,如脑型疟疾、脑型并殖吸虫病、脑型囊虫病;真菌感染,如白色念珠菌性、隐球菌性脑膜炎;钩端螺旋体亦可致脑膜脑炎。一部分癫痫的病因是脑膜或大脑皮质感染后局部瘢痕形成为病灶。

中毒包括金属中毒,如铅中毒可致外周运动神经麻痹、铅中毒性脑病,汞、砷、铊中毒亦影响神经系统;有机物中毒,如酒精中毒、巴比妥类中毒可抑制中枢神经系统,有机磷中毒使胆碱能神经过度兴奋;细菌毒素中毒,如肉毒中毒可致颅神经麻痹和四肢无力,白喉毒素可致神经麻痹,破伤风毒素可致全身骨骼肌强直性痉挛;动物毒(腔肠动物、贝类、毒蚊、蜘蛛、河豚等所含毒素)亦可致神经症状(肌肉软弱、瘫痪、抽搐、共济失调等)。

遗传缺陷许多影响神经系统的代谢病(如苯丙酸尿症、糖原贮积病、粘多糖病、脂质贮积病)、变性病(如脑白质营养不良、帕金森氏病、肌萎缩侧索硬化、遗传性视神经萎缩等)和肌病(如进行性肌营养不良)是遗传病。多为常染色体隐性遗传。而高、低血钾性周期性瘫痪为常染色体显性遗传。

营养障碍夸希奥科病(蛋白质热能营养不良的一个类型)患者可有震颤、运动缓慢、肌阵挛等神经症状。维生素A缺乏或中毒均可致颅内高压症。维生素B族缺乏可影响神经系统,如维生素B1缺乏症(脚气病)表现为多数周围神经损害,维生素B12缺乏可致亚急性联合性退行性变。

通过以上介绍,对神经系统疾病的表现都有什么呢,也是有着很好的了解,因此对这样疾病治疗的时候,都是要选择正确的方法,那心理治疗是很关键的,这样的治疗方式能够很好的改善患者疾病,而且使得患者病情不会加重。



甲苯酮尿症的危害

尿道感染后果非常严重,这是大家都知道的事实。尿道作为人体非常重要的器官,一旦出现病症,不光难以治疗,而且危害严重。甲苯酮尿症是一种不太常见的病症,很多人缺乏对甲苯酮尿症这种病的了解,以至于经常忽略它的存在。其实一旦得上甲苯酮尿症这种病,带来的危害是非常大的。下面请了解一下甲苯酮尿症的危害。

神经系统异常体征不多见,可有脑小畸形,肌张力增高,步态异常,腱反射亢进,手部细微震颤,肢体重复动作等。由于黑色素缺乏,常表现为头发黄、皮肤和虹膜色浅。尿液中常有令人不快的鼠尿味。同时,易合并有湿疹、呕吐、腹泻等。

1.生长发育迟缓

除躯体生长发育迟缓外,主要表现在智力发育迟缓。表现在智商低于同龄正常儿,生后4~9个月即可出现。重型者智商低于50,语言发育障碍尤为明显,这些表现提示大脑发育障碍。

2.神经精神表现

由于有脑萎缩而有小脑畸形,反复发作的抽搐,但随年龄增大而减轻。肌张力增高,反射亢进。常有兴奋不安、多动和异常行为。

3.皮肤毛发表现

皮肤常干燥,易有湿疹和皮肤划痕症。由于酪氨酸酶受抑,使黑色素合成减少,故患儿毛发色淡而呈棕色。

4.其他

由于苯丙氨酸羟化酶缺乏,苯丙氨酸从另一通路产生苯乳酸和苯乙酸增多,从汗液和尿中排出而有霉臭味(或鼠气味)。

甲苯酮尿症是容易被大家忽视的一种病,但也是一旦发病就很难治好并且带来很大痛苦的病。希望大家在了解了甲苯酮尿症的危害后,可以重视起来,经常去体检,一旦有不舒服就去检查,预防及及时治疗,这样才能免受它的伤害。



苯酸酮尿症的症状

大家听说过苯酸酮尿症吗?我相信大家对于苯酸酮尿症这个疾病不是很了解吧,有的朋友甚至听都没听说过,这种疾病对我们的身体健康的危害是很大的,尤其是对儿童而言,严重的时候会严重导致儿童的智力下降,所以,大家平时一定要重视起来,但是,有的人说都不知道症状是什么要怎么预防,那下面我们就给大家说一下苯酸酮尿症的症状吧。

1.典型PKU病例出生时多表现正常,在1~6个月后婴儿逐步出现智商(IQ)降低,并出现易激惹,呕吐,过度活动或焦躁不安,有些婴儿出现湿疹。身体或衣服可闻到特殊的气味,如霉味或“鼠味”,是该病患儿的特征性表现。智力低下是本病最常见的症状,约90%以上的患儿可有中至重度智力低下,6个月以后IQ迅速下降,至1岁时降至50;3岁时降到40左右; 5~6岁时测定IQ评分通常<20,偶尔为20~50,很少>50。

2.患儿1岁后运动发育也明显落后,语言障碍最突出,可有步态笨拙、双手细震颤、协调障碍、姿势怪异及重复性手指作态等。行为异常表现为多动、易激惹、激越行为和情绪不稳等,见于约60%以上的患儿。

3.癫痫发作是本病的又一特征,常在1岁左右发病,约25%的严重智力迟钝患儿可有癫痫发作。临床表现最常见为屈肌痉挛(flexor spasm),其次为失神性发作和全面性强直-阵挛性发作,也可见婴儿痉挛症。随年龄长大,婴儿痉挛发作减少,转变为小发作或大发作。

4.神经系统体格检查异常发现不多,1/3患儿正常;1/3有轻微多动、震颤、腱反射亢进、踝阵挛等;锥体束征较常见;不自主运动如扭转痉挛、手足徐动、肌张力障碍等以及明显小脑性共济失调也有过报道,但很少见。严重者可出现脑性瘫痪。

看到这里,大家是不是对苯酸酮尿症的症状有所了解了呢?大家在平时中,一定要紧紧的记住这些症状,如果发现有与之类似的症状表现的话,一定要抓紧时间治疗,不要拖延一天,第一时间治疗往往会避免错过治疗的最佳时间这种状况,希望在这里能够帮助到大家。同时希望患者能早日康复。



笨炳酮尿症的临床表现有哪些

笨炳酮尿症的临床表现有哪些。在临床上,我们会遇到很多种不同类型的疾病,而疾病的出现往往会威胁到人们的健康,因此当疾病出现的时候,往往能够及时的察觉,这样就能够及时的治疗,其中大家知之甚少的一类疾病就是笨炳酮尿症,笨炳酮尿症的出现的会引起很多的症状的,下面我就详细的给大家介绍一下其引起的症状。

苯丙酮尿症(PKU)是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸(PA)代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积,并从尿中大量排出。

1.生长发育迟缓

除躯体生长发育迟缓外,主要表现在智力发育迟缓。表现在智商低于同龄正常儿,生后4~9个月即可出现。重型者智商低于50,语言发育障碍尤为明显,这些表现提示大脑发育障碍。

2.神经精神表现

由于有脑萎缩而有小脑畸形,反复发作的抽搐,但随年龄增大而减轻。肌张力增高,反射亢进。常有兴奋不安、多动和异常行为。

3.皮肤毛发表现

皮肤常干燥,易有湿疹和皮肤划痕症。由于酪氨酸酶受抑,使黑色素合成减少,故患儿毛发色淡而呈棕色。

4.其他

由于苯丙氨酸羟化酶缺乏,苯丙氨酸从另一通路产生苯乳酸和苯乙酸增多,从汗液和尿中排出而有霉臭味(或鼠气味)。

上面所讲的内容就是有关“笨炳酮尿症的临床表现有哪些”的知识,相信大家通过上述的介绍,对于笨炳酮尿症的临床表现的知识也是有一定的了解了,看来笨炳酮尿症的临床表现还是有很多的,当人们在日常的生活中,出现上述的情况的时候,需要尽快的去就诊的,这样才能尽早的发现以及治疗的。



甲苯对身体的危害

 相信很多人都知道甲苯,在化学课上也经常听到甲苯这个名词。大家都知道甲苯对人体的伤害很大,油漆里面就含有非常多的甲苯,所以才装修后的房子不要马上入住,甲苯也对空气造成了很大的影响,污染了环境。吸入甲苯过多很可能发生生命危险。下面就带大家来了解一下甲苯对身体的危害有哪些。

   1、长期吸入苯可导致再生障碍性贫血。长期吸入苯会出现白细胞减少和血小板减少,严重时可使骨髓造血机能发生障碍,导致再生障碍性贫血。若造血功能完全被破坏,可发生致命的颗粒性白细胞消失症,并可引起白血病。

   2、女性长期吸入苯会患许多疾病。育龄妇女长期吸入苯会导致月经异常,主要表现为月经过多或紊乱。孕妇接触甲苯、二甲苯及苯系混合物时,妊娠高血压综合症、妊娠呕吐及妊娠贫血等妊娠并发症的发病率显著增高,甚至会导致流产。

   3、苯可导致胎儿先天性缺陷。在整个妊娠期间吸入大量甲苯的妇女,所生的婴儿出现小头畸形、中枢神经系统功能障碍及生长发育迟缓等缺陷的较多。甲苯还可通过胎盘进入胎儿体内,导致出生婴儿体重下降,骨化延迟等情况。

   4、苯会对皮肤和上呼吸道造成损伤。经常接触苯,皮肤可因脱脂而变得干燥而脱屑,有的出现过敏性湿疹。喉头水肿、支气管炎及血小板下降等病症也与苯污染超标有关。

   以上就是甲苯对身体的危害。如果孕妇吸入很多甲苯,可能会导致胎儿畸形,甚至一些生理缺陷。还可能引起人体内白细胞增多,从而增大患白血病的几率。装修房子后,最好三个月后再入住,也可以在房中放一些吸苯的物品。这样可以减小甲苯对人体的危害。



笨苪酮尿症的治疗方法

小孩子是牵动一家人的中心成员,每个家长心里的底线不是孩子成为什么伟人,他们最简单的愿望就是希望自己的孩子能够健健康康无病无痛地就这样长大。然而从一开始,生一个孩子这件事就是一场充满着无数未知的冒险,家长的任务就是不断不停的守护知道他长大。下面讲一讲关于苯酮尿症这个疾病的治疗方法。

目前,饮食治疗的期限仍有争论。多数患儿6岁后可不必严格限制膳食,但苯丙氨酸摄入仍在限制之列。有苯丙氨酸血症而无PKU的儿童无必要饮食治疗。也有学者认为,饮食治疗应持续至青春期后以至终生。对饮食治疗的副作用,如生长落后、短身材、低体重、低血糖、低蛋白血症及骨龄延迟等必须有充分预料。因PA是人体必需氨基酸,完全缺乏可能导致严重后果,如嗜睡、贫血、厌食、腹泻和皮疹,甚至死亡。

少数患儿是PKU变异型,限制PA饮食不能阻止神经系统受累,有些这类患儿早在新生儿早期即有肌张力障碍性锥体外系肌强直,称僵婴综合征(stiff-baby syndrome),用生蝶呤(生物蝶呤)可能有效,因这类患儿肝脏苯丙氨酸羟化酶水平正常,该酶缺乏是由于四氢生物蝶呤活性协同因子合成障碍,可因二氢蝶呤降解酶缺乏或生蝶呤(生物蝶呤)合成减少所致;尿中儿茶酚胺代谢物和5-羟色胺减少,限制饮食PA无效,对这些病例的治疗主要通过补充神经递质前体左旋多巴(L-dopa)和5-羟色氨酸(5-hydroxytryptophan)加以纠正。

以上为笨苪酮尿症的治疗方法。尽管在守护孩子的道路上充满着艰难险阻,但是每个家长尽自己的所能,为孩子撑起一片属于他的宽大树荫,夏天不受烈日的暴晒而灼伤,冬天不受寒风的呼啸而冻伤,也许这就是父母的伟大之处吧。家长们只有根据科学掌握了正确的防治这些症状的方法,才能更好地关爱孩子成长。



专家称“雀巢笨NANA雪糕”所含物质对人体无害

 

 

近日,“雀巢笨NANA雪糕”事件,在网上闹得沸沸扬扬,一则实验让不少人胆战心惊;笨NANA雪糕皮静态放置1天,居然不会融化,这难免让人联想翩翩;不过经过一番调查发现,雀巢笨NANA雪糕,所含物质对人体没有好处,但是也没有坏处;所以吃过笨NANA雪糕的朋友,也不用担心太多了。

 

【《财经》综合报道】据中国新闻网报道,日前有网友质疑称,“笨NANA”雪糕的皮静态放置1天或用水泡,也不见化掉。对此,生产商雀巢公司相关负责人表示,该产品均符合国家对食品的相关规定,不含有不合格的明胶成分。

 

雀巢相关负责人否认“笨NANA”中添加了明胶。他表示,雀巢公司并没有添加与国家要求不符的添加剂,“笨NANA”的“香蕉皮”是一层苹果味的果冻,配料均符合国家法律法规及标准,消费者可放心食用。这位负责人表示,实际上,果冻产品在常温下也不会融化为液体,而产品质量和食品安全是雀巢毫不妥协的首要原则。

 

据济南大学营养与食品安全专家张炳文介绍,由于需要改善雪糕口感和塑形等因素,雪糕中往往含有变性淀粉、果胶、卡拉胶、琼脂等胶物质,这些物质并无营养价值,对人体没有好处但也并无坏处。



内源性抑郁症的临床表现

相信大家对于抑郁症这种疾病肯定不会陌生吧,我们周边现在患上抑郁症的人是越来越多了,所以大家一定要重视这种疾病,并且做好对于抑郁症的预防工作,抑郁症一般分为两种,一种是外源性抑郁症,另外一种就是内源性抑郁症了,下文我们就来给大家介绍一下内源性抑郁症的临床表现。

内源性抑郁症根据其病程特点可分为双相障碍和单相障碍。双相障碍具有躁狂和抑郁两种发作期。躁狂发作期患者表现情感高涨、轻松、愉快、自我感觉良好、精力充沛、思维敏捷,往往过高评价自己的才能、地位,自命不凡,可出现夸大观念。单相抑郁是指病史中只有抑郁发作期,没有任何躁狂和躁狂发作史。临床中见到的内源性抑郁症绝大部分属于此类,故下面主要介绍抑郁发作的临床表现。

1、情绪症状。主要特点为情绪低落,可从轻度的心情不佳到忧伤、压抑、苦闷,甚至悲观、绝望。患者常感到心情沉重,失去对生活和工作的热忱和乐趣,对前途悲观失望,找不到生命的价值和意义,觉得"活着不如死了好",并伴有强烈的自责、内疚、无用感,以消极的态度来看待自己的过去、现在和未来。

2、思维改变。思维明显迟钝,感到思考问题困难,常诉"脑子变笨了","不会想问题了"。说话声低微、缓慢,语量少,对过去和将来存有歪曲的认知,过分贬低自己,总把自己说得一无是处。随着症状加重,有的会在自责、内疚观念的基础上逐渐发展成自罪妄想,认为自己罪孽深重,将受到惩罚。也可有贫穷、疑病和虚无妄想。

3、行为改变。活动减少,主观感到精力不足,疲乏无力,日常活动虽然继续进行,但机械被动。生活中的他们多远离热闹场景,喜欢安静独处。严重者可不语不动,拒绝进食,无法完成日常生活。

4、躯体症状。多数患者伴有睡眠障碍、食欲减退、消化功能不良、体重减轻、口干、便秘、性欲减退及各种各样的躯体不适感,如心慌、胸闷、憋气、恶心等。

在上面的文章里面我们介绍了一种常见的病症,那就是抑郁症了,我们知道抑郁症的危害性很大,所以大家有必要重视这种疾病,上文为我们详细介绍了内源性抑郁症的临床表现,希望能给大家带来一定的帮助。

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