慢性再生障碍性贫血是一组由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤、外周血全血细胞减少为特征的难治性血液病，临床上常表现为贫血、出血和感染；本病病理生理机制十分复杂，治疗难度大，疗效低。
主要症状晨起头晕 不清醒 思维迟钝
主要病因造血系统伴发血液异常改变
多发群体各个群体
中医学名慢性再生障碍性贫血
英文名称OBDDIM
传染性否
概述
慢性再生障碍性贫血是一组由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤、外周血全血细胞减少为特征的难治性血液病，临床上常表现为贫血、出血和感染；本病病理生理机制十分复杂，治疗难度大，疗效低。
发病机制
再生障碍性贫血的主要发病环节是细胞免疫异常，主要是T细胞功能亢进引起的造血组织损伤，造血微环境与造血干细胞量的改变是异常免疫损伤所致，是一种自身免疫性疾病。这有别于传统观念认为再障为物理、化学或生物因素引起的造血组织“种子/虫子/土壤”异常、造血功能衰竭综合征。
1.异常免疫反应损伤造血干/祖细胞
各种致病因素引起：
①树突状细胞(DCl)活化，患者免疫耐受打破；
再生障碍性贫血病因
②免疫激活：CD4+和CD8+T细胞都被激活，T细胞在抗原刺激下克隆性增殖，T细胞亚群失衡，Th：细胞增多、Th1/Th2比值增高，从而导致异常的T淋巴细胞可直接抑制骨髓细胞的生长；或分泌多种造血负调控因子，如IL-2、肿瘤坏死因子α、γ-干扰素可抑制造血干/祖细胞造血；上调Fas途径及穿孔素途径的凋亡，使骨髓CD34+细胞大量凋亡导致造血功能衰竭。强化免疫抑制治疗对再障的显著疗效也成为其佐证。
2.造血干细胞减少或缺陷
再障患者骨髓CD34+细胞明显减少；骨髓中粒-单核细胞集落生成单位(CFU-GM)、红细胞集落生成单位(CFU-E)、巨核细胞集落生成单位(CFU-Meg)都减少。
3.造血微环境的缺陷
再障患者骨髓活检示造血细胞减少，骨髓脂肪化，静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死；部分AA骨髓基质细胞体外培养生长情况差；骨髓基质细胞受损的AA做造血干细胞移植不易成功。
总之，获得性再障是遗传易感性和环墙田委托阔辆庙哟结果..免疫异常是致病的共同途径，主要是免疫耐受被打破，T细胞通过细胞毒性及其释放的抑制性因子，直接抑制造血或经凋亡导致骨髓衰竭。
症状
慢性再生障碍性贫血是再生障碍性贫血的一种分型，现多称之为“非重型再障”，临床起病和进展较缓慢，病情相对
较轻。临床症状主要有：
1、贫血：往往是首发症状及长期表现；呈慢性过程，患者常见苍白、乏力、头昏、心悸、活动后气短等。经输血治疗后症状多改善，但不持久。
2、感染：高热较少见，感染相对易控制，很少持续一周以上。上呼吸道感染常见，其次为牙龈炎、支气管炎、扁桃体炎等。
3、出血：出血倾向较轻，以皮肤、粘膜出血为主，内脏出血少见。多表现为皮肤出血点、牙龈出血，女性患者可有阴道出血，出血较易控制。久治无效者可发生颅内出血。
总之，慢性再生障碍性贫血病程较长，相对急性再障来说，预后较好。
体征
皮肤、粘膜可见苍白，长期输血病例，可见皮色青灰，可见出血点，睑结合膜、口唇、指甲苍白，四肢躯干常见针尖样或小片状出血，大片瘀斑，血肿很少见，眼球结膜、睑结膜均可见到出血，呈点状或小片状，可见鼻腔出血，牙龈出血常容易控制。浅表淋巴结，肝脾一般不大。少数病例可见轻度肝肿大，合并感染时，可见局部浅表淋巴结肿大、压痛。
常见心脏增大、心率增快，可闻及收缩期吹风样杂音 。肺部可无明显体征。很少继发感染，所以局部皮肤化脓红肿疼痛少见。[1]
实验室检查
（一）血象
1.白细胞及分类：多数在（2－3）×10／L，中性粒细胞多在10×10/L左右，分类计数淋巴细胞的比例增高。
2.血红蛋白及红细胞为正色素正细胞性贫血。血红蛋白多在50g/L左右。
3.网织红细胞＜1%。
4.血小板：多数在30×10/L左右。
（二）骨髓象
大部分骨髓增生不良（涂片后于玻片上也有很多油滴，不易干燥）。增生不良部位淋巴细胞比例增高，网状细胞及浆细胞亦常增多，巨核细胞减少或缺如。若增生良好，则粒细胞系统比例下降，红细胞以晚幼红为主比例下降，巨核细胞减少。
诊断标准
1、临床表现：发病缓慢，贫血、感染、出血均较轻；
2、血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高；
3、骨髓象：
①3系或2系减少，至少1个部位增生不良，巨核细胞明显减少；
②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加；
4、病程中如病情恶化，临床、血象及骨髓象与急性再障相同，称SAA-Ⅱ型。
治疗
慢性再生障碍性贫血大多起病缓，主要的表现常常是倦怠无力、劳累后气促、心悸、头晕、面色苍白。如有出血亦较轻微，内脏出血较少见。感染、发热一般较轻微，出现较晚，治疗后较易控制。肝、脾淋巴结均不肿大，但晚期病例偶有脾脏轻度肿大，病程较长，患者可以生存多年，病情逐渐好转甚至接近痊愈。部分患者转变为急性型。
慢性再生障碍性贫血的治疗常选用以下药物：
（一）微量元素类药物
1、氯化钴：钴能抑制细酶，使细胞缺氧，从而刺激肾脏增加红细胞生成素的产生。
2、免疫调节剂 主要药物为左旋咪唑。疗程为3个月以上。
3、肾上腺皮质激素。
（二）雄性激素类药物
丙酸睾丸酮：每次50～100mg，每日肌内注射1次。
康力龙：每次2～4mg，每日3次，口服。
羟甲雄酮：每日15～60mg，分2～3次口服。
（三）骨髓兴奋剂
1、硝髓士的宁：方法为肌内注射5天，间隔2天，重复进行，直至缓解。
2、一叶萩碱，成人每日8～16mg，肌内注射，小儿酌减。连用1.5～2个月，可出现疗效，疗程不得少于4个月。
3、莨菪类药物 主要是解除骨髓微环境的血管痉挛，调整其血流灌注，从而改善造血微环境。
预后
慢性再生障碍性贫血起病相对缓和，并发感染出血症状不甚严重，但治疗显效时间较长，予以补肾活血等中药和/或雄激素治疗，大部分患者可使病情缓解，有效率在80%左右，预后良好，但若误于施治，可迁延不愈，甚可转为重型再障，严重影响患者的生存。
护理
慢性再障出血的护理切记要注意鼻腔、牙龈出血、消化道出血、眼底出血。
出血是SAA主要死亡原因，出血可见于全身各处，治疗效果差，应注意预防。常用的措施是：严密监测病人骨髓象、血象、肝肾功能、电解质、凝血酶原时间等。生活中注意避免用硬毛刷刷牙，以免肠胀气诱发上消化道出血；减少穿刺；禁用热敷和酒精擦浴；避免外伤。在临床工作中，护士多巡视病房，多与病人交谈，同时观察病人的意识、瞳孔、呼吸及肢体活动情况，判断有无颅内出血倾向；做口腔护理和皮肤护理时，注意观察病人牙龈及皮肤粘膜有无出血。有出血倾向的病人应卧床休息，根据病情变化，做好准确记录，及时报告医生。
鼻腔、牙龈出血：鼻衄轻者给予消毒棉球填塞，重者予以0.1%肾上腺素浸湿棉球塞入鼻腔内止血，嘱病人不可自行取出。牙龈出血者，局部涂三七粉和云南白药止血，同时给予冷盐水漱口，交待其病人平时用软毛刷刷牙，以防牙龈出血。如发现口腔内有异常情况及时给予处理，有一病人颊部粘膜出现溃疡，面积1cm，溃疡面较深，我们每天给配制庆大霉素和维生素B12漱口液漱口.配制方法：生理盐水400ml内加庆大霉素8支，维生素B12500μg，10支，每4h含漱1次，同时全身应用抗生素，病人溃疡痊愈。
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