特发性血小板减少性紫癜病因是什么
对于特发性血小板减少性紫癜，相信很多人都不太了解吧，它作为一种器官特异性自身免疫系统出水性疾病，常会表现出皮肤出血，或者是牙龈出血以及紫癜与斑等症状。
1、病因
目前认为ITP是一种器官特异性自身免疫性出血性疾病，是由于人体产生抗血小板自身抗体导致单核巨噬系统破坏血小板过多造成血小板减少，其发病原因尚不完全清楚，发病机制也未完全阐明。儿童ITP的发病可能与病毒感染密切相关，其中包括疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、风疹病毒及肝炎病毒等。通常在感染后2～21天发病。育龄期女性慢性ITP发病高于男性，妊娠期容易复发，提示雌激素可能参与ITP的发病。
2、临床表现
一般起病隐袭，表现为散在的皮肤出血点及其他较轻的出血症状，如鼻衄、牙龈出血等。紫癜及淤斑可出现在任何部位的皮肤或黏膜，但常见于下肢及上肢远端。ITP患者的出血表现在一定程度上与血小板计数有关，血小板数在20～50×10/L之间轻度外伤即可引起出血，少数为自发性出血，如淤斑、淤点等，血小板数小于20×10/L，有严重出血的危险，血小板数小于10×10/L，可能出现颅内出血。查体通常无脾大，少数患者可有轻度脾大，可能由于病毒感染所致。
3、儿童急性ITP在发病前1～3周可有呼吸道感染史，少数发生在预防接种后。起病急，少数表现为暴发性起病，可有轻度发热、畏寒，突然发生广泛而严重的皮肤黏膜紫癜，甚至大片淤斑。皮肤淤点多为全身性，以下肢为多，分布均匀。黏膜出血多见于鼻腔、齿龈，口腔可有血疱。胃肠道及泌尿道出血并不少见，不到1%的患儿发生颅内出血而危及生命。如患者头痛、呕吐，则要警惕颅内出血的可能。大多数患者可自行缓解，少数迁延不愈转为慢性。
特发性血小板减少性紫癜的症状
特发性血小板减少性紫癜,相信大家对这样的疾病应该不是很了解吧，这是在小儿中很常见的一种出血性的疾病，这样的疾病最明显的症状就是会自发的出血，血小板会明显的减少，这一疾病是很严重的，对孩子的成长发育造成的影响是很大的，那么大家了解特发性血小板减少性紫癜的症状吗？
症状
临床以出血为主要症状，无明显肝，脾及淋巴结肿大，血小板计数<100×109/L,骨髓核细胞为主，巨核细胞总数增加或正常，血清中检出抗血小板抗体(PAIgG，M，A)，血小板寿命缩短，并排除其他引起血小板减少的疾病即可诊断。
ITP出血的特点是皮肤，粘膜广泛出血，多为散在性针头大小的皮内或皮下出血点，形成瘀点或瘀斑;四肢较多，但也可为全身性出血斑或血肿;有些患者以大量鼻衄(约占20%～30%)或齿龈出血为主诉，常见呕血或黑便，多为口鼻出血时咽下所致，发生真正胃肠道大出血者并不多见，球结膜下出血也是常见症状，偶见肉眼血尿，约1%患者发生颅内出血，成为ITP致死的主要原因，青春期女孩可见月经过多，其它部位出血如胸腔，腹腔，关节等处，极为少见。
除了皮肤，粘膜出血外，仅10%～20%患者有轻度脾肿大，急性暴光发病常伴有发热，出血严重者可有失血性贫血，侧可发生失血性休克，常伴有局部血肿的相应症状，颅内出血时表现为头痛，嗜睡，昏迷，抽搐，麻痺等症状，急性暴发型病人除血小板减少外，常伴有血管壁的损害，故出血较重。
分型
临床上常根据患者的病程将ITP划分为急性型和慢性型，病程在6个月以内者称为急性型，在6个月以上者称为慢性型，有些急性ITP可能转为慢性型。
急性ITP一般起病急骤，出现全身性皮肤，黏膜出血，起病时常首先出现肢体皮肤淤斑，病情严重者部分淤斑可融合成片或形成血疱，口腔黏膜也常发生出血或血疱，也常出现牙龈和鼻腔黏膜出血，少数患者有消化道和泌尿道出血或视网膜出血，轻型病例一般仅见皮肤散在淤点和淤斑，急性ITP多有自限性，80%～90%的患者在病后半年内恢复，其中多数在3周内好转，少数患者病程迁延而转为慢性ITP。
慢性ITP约30%～40%患者在诊断时无任何症状，一般起病缓慢或隐袭，常表现为不同程度的皮肤与黏膜出血，出血症状常呈持续性或反复发作，皮肤紫癜及淤斑可发生于全身任何部位，以四肢远端多见，尤其在搔抓皮肤或外伤后易于出现皮肤紫癜和淤斑，黏膜出血程度不一，以口腔黏膜，牙龈，鼻黏膜出血和女性月经过多为多见，也可出现血尿或消化道出血，一般出血症状与血小板计数相关，ITP患者除了出血症状和体征外常缺乏其他体征，一般无脾脏肿大，在慢性型患者偶有(不足3%)轻度脾脏增大者。
了解特发性血小板减少性紫癜的症状是很有必要的，现在这样的疾病在孩子中是很常见的了，如果大家对于它的症状多了解的话，能够尽早的发现，也能够及时的去采取一些治疗措施。
到底特发性血小板减少性紫癜会遗传吗
相信大家对于特发性血小板减少性紫癜会遗传吗还没有一个清晰的认识，这种情况是相当严重的可能会引起我们的血小板减少，凝结而导致出现，威胁生命健康的状况，可能我们很多人对于特发性血小板减少性紫癜会遗传吗都想进一步了解一番，下面就让我们一起了解一下特发性血小板减少性紫癜会遗传吗及治疗方法吧。
特发性血小板减少性紫癜会遗传。治疗方法如下：
1)一般疗法：急性病例主要于发病1～2周内出血较重，因此发病初期，应减少活动，避免创伤，尤其是头部外伤，重度者卧床休息。应积极预防及控制感染，阿司匹林可致出血，亦须避免。给予足量液体和易消化饮食，避免腔粘膜损伤。为减少出血倾向，常给大量维生素C及P。局部出血者压迫止血。
2)输新鲜血或血小板：仅可作为严重出血时的紧急治疗。因患者血中存在抗血小板抗体，输入的血小板可很快破坏，寿命短暂(几分钟至几小时)。故输血或血小板不能有效提高血小板数。但有人认为输入血小板后可迅速降低毛细血管脆性，而减轻出血倾向。
西医治疗方法很多单一依靠西药抗生素方法疗程长、残留激素、见效慢的弊端，节省患者的就诊时间和提高医治有效率。
3)肾上腺皮质激素大剂量丙种球蛋白静点：对重度以上出血病儿，亦可静脉点滴输入大剂量精制丙种球蛋白(IgG)，约0.4g/kg·d，连用5天。约70%～80%的病人可提高血小板计数，特别对慢性患者有暂代切脾手术的倾向。但此种精制品费用昂贵，一时不易推广。
以上内容为我们介绍了特发性血小板减少性紫癜会遗传吗及治疗方法，我们不能发现这种疾病是相当严重的，需要我们及时采取有效的方法进行治疗，避免给我们身体带来更多不必要的伤害，使我们都能拥有一个健康的体魄。
宝宝特发性血小板减少性紫癜怎么回事？
刚出生的孩子身体是特别的虚弱，一不小心就很容易导致身体出现疾病，这个也是家长最担心的一个问题，很多的宝宝在出生后都会出现特发性血小板减少性紫癜，大部分的家长对这个疾病都不了解，一听到孩子出现这个疾病，就很害怕，其实这个病现在是越来越广泛了，下面我们就来详细的介绍下特发性血小板减少性紫癜的一些常见知识。
治疗措施
1.一般疗法：急性病例主要于发病1～2周内出血较重，因此发病初期，应减少活动，避免创伤，尤其是头部外伤，尤其是头部外伤，重度者卧床休息。应积极预防及控制感染，阿司匹林可致出血，亦须避免。给予足量液体和易消化饮食，避免腔粘膜损伤。为减少出血倾向，常给大量维生素C及P。局部出血者压迫止血。一般病例不需给以特殊治疗。若出血严重或疑有颅内出血者，应积极采取各种止血措施。慢性病例出血不重或在缓解期均不需特殊治疗，但应避免外伤，预防感染，有时轻微呼吸道感染即可引起严重复发。对出血严重或久治不愈者应进行如下特殊疗法。
2.输新鲜血或血小板：仅可作为严重出血时的紧急治疗。因患者血中存在抗血小板抗体，输入的血可很快破坏，寿命短暂(几分钟至几小时)。故输血或血小板不能有效提高血小板数。但有人认为输入血小板后可迅速降低毛细血管脆性，而减轻出血倾向。
上面就是我为大家介绍的特发性血小板减少性紫癜的一些常识，相信大家看了以后对这个都有很大的了解了，宝宝出现这个疾病的时候是一定不可以紧张的，不能太着急了，只要积极的检查，早发现早诊断早治疗是可以治愈的，小编提醒大家一定不可以盲目的治疗，避免孩子身体出现恶性疾病。
妊娠合并特发性血小板减少性紫癜的治疗方法
因为一不小心就会使自己生病，妊娠合并特发性血小板减少性紫癜是我们必须面对的大问题，拥有健康的身体是每个人的梦想。那么，这种妊娠合并特发性血小板减少性紫癜有哪些迹象可循呢？
一、治疗
1、急性ITP
由于80％以上患者可自行恢复，故有人主张在急性感染后发病，出血轻微者可仔细观察。鉴于1％患儿可死于颅内出血，多数人推荐在血小板严重减少病例，于短期内给予泼尼松治疗，每天1～3mg/kg，可使血小板迅速上升。
2、慢性ITP
慢性型患者常呈间歇性反复发作。各种感染可加重血小板破坏，使外周血小板计数进一步降低，出血症状加剧，故慢性型ITP患者应注意预防感染。
(1)一般支持疗法：对隐性出血严重者，应注意休息，防止各种创伤及颅内出血。可用一般止血药如卡巴克络(安络血)、氨甲环酸(止血环酸)、巴曲酶(立止血)等。出血严重时可输新鲜血。应在采血后6h内输入为宜，可保持80％～90％的血小板活力，而采血后24h者，其活力明显下降，一般不宜采用。
(2)糖皮质激素为治疗ITP的主要药物，可选泼尼松或相应剂量的其他激素。据报道，激素可使10％～15％的病例得到缓解。原则上激素对ITP的疗效要达到血小板升至100×109/L以上，但在实践中通常以血小板升至50×109/L以上，出血症状改善，为不需要长期大剂量激素治疗的临床指标，上述指标稳定3个月以上为临床治疗有效。
难治病例，泼尼松首次应用的剂量为1～1.25mg/kg。依据临床大量资料，认为ITP患者血小板数的恢复程度与泼尼松每天剂量的大小有一定关系。剂量在20mg以下者疗效为45％，剂量在21～39mg者为62％，剂量超过40mg以上者为76％。依据泼尼松治疗的临床疗效指标，一般泼尼松1～3天内即开始有所好转，至5～10天可出现明显效果。大剂量泼尼松治疗，一般不宜超过10天，如果治疗10天而疗效仍不理想，即使再延长大剂量治疗的时间也不一定有更好的效果。
激素对ITP的疗效，认为与患者年龄及性别无关，而与治疗是否及时有关。多数人认为治疗愈早，完全缓解率愈高，病程在3个月以内治疗者，缓解率(完全缓解与部分缓解)为50％～80％，病程在1年左右者为60％，病程超过4年者大多无效。临床上曾见少数病例经泼尼松治疗半年以上仍未达到缓解，停药后9～12个月血小板可逐渐自行升至100×109/L以上，其机制不明。
(3)脾切除：是治疗本病较为有效的方法之一。脾切除的适应证以临床病情为依据，一般为慢性ITP经激素治疗6个月以上无效者，然而脾切除可明显增加流产、早产、胎儿死亡的发生率。若不是病情严重，其他治疗方法无效，一般应尽量避免在孕期手术。
(4)免疫抑制疗法：慢性ITP经激素和脾切除后无效或不宜用激素和(或)脾切除者，可考虑用免疫抑制剂，主要有长春新碱、硫唑嘌呤和环磷酰胺等。原则上孕期不用，因此类药物有毒性和致畸作用。
(5)达那唑：为雄性激素的衍生物，对其他疗法疗效不佳者，有10％～60％的病例可获满意效果。剂量为0、1～0、2g，2～4次/d。血小板一般在用药后2～6周有所回升，治疗可维持2～13个月。在治疗过程中可以不用小剂量激素，但妊娠期不宜应用。
(6)大剂量免疫球蛋白：静脉输注大剂量免疫球蛋白，可阻滞单核巨噬细胞系统的Fc受体与血小板结合，同时单分子的IgG与母体内的PAIgG拮抗，减少PAIgG进入胎儿血循环，故妊娠期任何阶段给予大剂量静滴免疫球蛋白都可提高母体内的血小板数。给孕妇多次应用，能有效地提高胎儿血小板数并防止颅内出血，尤其是产前1～2周给予静脉滴注免疫球蛋白，孕妇多可承受阴道分娩，即使剖宫产也相对安全，新生儿血小板减少症的严重程度也有所减轻。常用量为每天400mg/kg，静滴，连用5天。一般1～2天即可见效，但效果不持久，费用昂贵。
(7)中成药治疗：如氨肽素，每次1g，3次/d口服，用4～6周。适于妊娠期应用。
3、产科管理
(1)面对ITP的孕妇，临床医师首先要解决的问题是终止妊娠还是继续妊娠。当ITP发生在妊娠前，且妊娠期未获缓解，病情趋向恶化者，以及重症ITP，妊娠的最初就需要使用激素治疗者，应考虑终止妊娠。如决定孕期继续妊娠，治疗原则与单纯ITP相同，要保证胎儿正常发育。
(2)分娩前的处理：分娩前应做好充分止血的预防措施。对于血小板数低于50×109/L的孕妇，分娩前2周应加大激素的用量，泼尼松40～60mg/d，分娩前3天可用氢化可的松或琥珀酸氢化可的松静滴200～300mg/d，一般不会影响分娩及产褥期的安全性。有皮肤黏膜出血的孕妇，产前应充分补充血小板，使血小板计数升高至(50～80)×109/L以上。输注浓缩血小板悬液是提高血小板的有效方法，一般第1次输注6～12U(国内单位)。理论上人体内血小板生存时间为7～11天，在体外条件下，血小板生存时间明显缩短，仅数小时至3天。故第1次输注后，于第3h及24h复查外周血血小板数，依据其数量调整血小板悬液的输注量，达到以上要求的血小板水平，以防止分娩时出血的危险。必要时可静滴免疫球蛋白，可取得良好效果，血小板上升可维持2周。
(3)分娩期的处理：
①分娩方式的选择：A、不需激素治疗，且血小板>50×109/L者，尽量采取经阴道分娩。B、需激素治疗且血小板数
②分娩时处理：A、控制产程不宜过长，尤应缩短第2产程，产妇不宜屏气，可用低位产钳助产。B、防止产后出血，胎儿娩出后立即给予缩宫素(催产素)20U稀释于葡萄糖液10ml静注，随后用20U缩宫素(催产素)加入500ml液体中静脉滴注，维持8～12h，以加强子宫的收缩力，防止产后出血。C、仔细检查阴道及缝合切口，产后观察阴道出血量、宫缩情况及有无血肿发生。
③产褥期的处理：A、应用广谱抗生素预防感染。B、为预防采用激素治疗伤口愈合不良，可于产后给10％硫酸锌溶液10ml，3次/d口服，以促进伤口愈合。C、产后不宜哺乳。D、不宜采用置宫内节育环避孕。E、定期复查血常规及血小板数。
④新生儿处理：A、新生儿娩出立即测脐血血小板计数，新生儿血小板可有暂时性下降。B、1周内隔天复查血小板，如发现血小板下降或出现紫癜，可用泼尼松2.5mg，3次/d，共7天，以后改半量维持1周。
二、预后
1、妊娠与疾病的相互影响
（1）ITP对妊娠的影响ITP对妊娠的影响主要是出血问题。由于孕妇体内血小板数降低，在分娩第2产程中用力屏气易引起产妇颅内出血；产后可致产道伤口出血不止，血肿形成。因子宫收缩无力所致的大出血少见，这是由于胎儿娩出后，子宫收缩强烈，压迫子宫肌纤维间开放的血窦，使之关闭而止血，所以ITP孕妇产后子宫出血量常在正常范围。据统计本病的自发性流产较正常孕妇高2倍，主要取决于周围血中血小板计数和临床出血倾向。如血小板计数明显减少(
2、妊娠对ITP的影响
妊娠是否会使ITP恶化，文献报道不一，有报道1/44例在妊娠期恶化。也有报道11/34例ITP缓解期患者，怀孕后病情加重。6/7例原处于未缓解的患者，怀孕后病情恶化。
妊娠使ITP患者出血的机会增多。但一般认为妊娠本身并不影响其病程及预后。故妊娠合并ITP者，一般不必终止妊娠，可在内科监护、治疗至足月分娩。
3、ITP对围生儿的影响
由于抗血小板抗体可以通过胎盘屏障，进入胎儿血循环，破坏胎儿的血小板，致新生儿血小板减少性紫癜，严重者因颅内出血可危及生命。幸而，新生儿血小板减少为暂时性，随着体内抗体的消失可逐渐恢复正常，多数于出生后1个月，偶可持续4～6个月才达正常。一般不需特殊处理。
新生儿发生血小板减少的机会与母体的血小板数多少有关，若母体血小板数少于100×109/L，则70％～80％新生儿患病。
很多时候，面对妊娠合并特发性血小板减少性紫癜，我们要认真了解相关知识，否则对身体一点好处都没有，反而会给身体带来负担，引发器官的病变，严重会危及生命。
特发性血小板减少性紫癜的治疗方法
特发性血小板减少性紫癜的症状。如果自己了解这方面的卫生知识，可以先吃点药，如果没有好转，这时候就需要认真的治疗了
一、治疗
儿童ITP多为急性自限性疾病，80％～90％在病后半年内恢复;而成人ITP常属慢性型，自发缓解者少见。因此，成人ITP的治疗尤为重要。原则上，发病时患者血小板计数在(30～50)×109/L以上时，一般不会有出血危险性，可以不予治疗，仅给予观察和随诊；如果发病时患者血小板计数严重减少(
一般疗法，急性病例主要于发病1～2周内出血较重，因此发病初期，应减少活动，避免创伤，尤其是头部外伤，尤其是头部外伤，重度者卧床休息。应积极预防及控制感染，阿司匹林可致出血，亦须避免。给予足量液体和易消化饮食，避免腔粘膜损伤。为减少出血倾向，常给大量维生素C及P。局部出血者压迫止血。一般病例不需给以特殊治疗。若出血严重或疑有颅内出血者，应积极采取各种止血措施。慢性病例出血不重或在缓解期均不需特殊治疗，但应避免外伤，预防感染，有时轻微呼吸道感染即可引起严重复发。对出血严重或久治不愈者应进行如下特殊疗法。
1、糖皮质激素本药是治疗ITP的首选药物。激素的作用机制是抑制单核巨噬细胞的Fc和C3b受体、从而减少对被覆抗体的血小板的吞噬清除；抑制粒细胞对被覆抗体的血小板的黏附和吞噬；增强毛细血管抵抗力、减低毛细血管通透性；抑制抗血小板抗体的生成；抑制抗原-抗体反应并使结合的抗体游离。剂量：一般患者给予泼尼松(强的松)0.75～1mg/(kg·d)，对重症患者可给予泼尼松(强的松)1.5～2mg/(kg·d)，用药1～2天后出血症状多可改善，应用3～6周完全缓解率可达90％(血小板>100×109/L)，持久的完全缓解率约30％。3～6周之后泼尼松(强的松)逐渐减量直至维持血小板达到安全水平的最低剂量。若减量同时伴血小板数下降，则找出最小治疗量，以维持治疗。症状严重者可用氢化可的松或甲泼尼龙(甲基强的松龙)短期静脉滴注。
因为大多数儿童患者可以自愈，关于儿童型发病初期是否用皮质激素治疗以及能否防止颅内出血仍有争论。有研究报道泼尼松(强的松)并不能使急性ⅡP转为慢性ⅡP的发生率减少、也不能预防颅内出血。尽管如此，伴严重出血的儿童ITP，激素仍为首选的应急药物。
2、达那唑(danazol)是一种有弱雄激素作用的蛋白合成制剂，作用机制可能是免疫调节，影响单核巨噬细胞Fc受体或T4/T8数量和比例、使抗体生成减少。有效率可达10％～60％，对某些难治病例也可能起效。它与皮质激素合用有协同作用，故采取小剂量泼尼松(强的松)与达那唑同时服用。常用于泼尼松(强的松)治疗奏效、但减量后血小板下降的患者。对老年妇女患者的疗效比年轻人更好些。其原因可能是年轻妇女中雌激素的分泌较多，中和了达那唑的作用，而老年妇女和男子雌激素的分泌较少，因而达那唑的作用更易显现出来。达那唑对部分难治性ITP也有效。剂量为200mg，2～4次/d，疗程2个月以上。其主要副作用是肝功能受损。也可用另一种雄激素司坦醇(康力龙)替代，有相似作用，剂量为2mg，3次/d。
3、其他免疫抑制剂慢性ITP经皮质激素或脾切除后疗效不佳者、或不宜使用皮质激素而又不适于脾切除的患者，可给予免疫抑制剂治疗。常用药物有长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤和环孢素A。对于难治、复发的患者，还可以采用联合化疗方法，如给予COP方案治疗。
(1)长春新碱(VCR)：每周1～2mg，静脉推注或静脉点滴8h以上，一般用药后1～2周血小板即回升，但停药后多数复发，因此可以1次/周、每3～6周1个疗程。长春新碱(VCR)长期应用可并发周围神经病、故应间断或短期使用。
(2)环磷酰胺(CTX)：口服2mg/(kg·d)，或静脉注射400～600mg，每1～2周1次。一般需3～6周才能起效，可间歇给药维持。完全缓解率约25％～40％。环磷酰胺(CTX)与泼尼松(强的松)也有协同作用，二者可联合应用。环磷酰胺(CTX)长期应用，少数患者可诱发肿瘤、应避免之。
(3)硫唑嘌呤(依木兰)：剂量2～4mg/kg，口服，一般需治疗数月后才见疗效。该药较为安全。可较长时间维持用药，也可与泼尼松(强的松)合用。但也有引起血小板减少，甚至再生障碍性贫血的报道，应定期追查血象。
(4)环孢素A(CsA)：环孢素A是一种作用较强的免疫抑制剂，可能通过干扰T淋巴细胞释放的白介素-2(IL-2)的功能，阻断T淋巴细胞介导的异常免疫反应。Th细胞是环孢素A作用的主要靶细胞。剂量：2.5～5mg/(kg·d)，口服，至少用药3个月以上。应注意环孢素A的副作用，常见有胃肠道反应、乏力、肌肉和关节酸痛、震颤、感觉异常、多毛、水肿、齿龈增生、高血压、肝肾功能损害等，一般较轻微、属一过性，停药后可以逆转。其中肾损害是主要的不良反应，应监测血药浓度及肾功能。本药一般作为难治性ITP的后备药物，报道有效率80％左右。
4、丙种免疫球蛋白静脉输注大剂量人血丙种球蛋白(ⅣIgG)可作为泼尼松(强的松)或脾切除无效，或脾切除术后复发，严重出血的一种急救措施。剂量为0.4g/(kg·d)、连用3～5天，也有用0.05～0.15g/(kg·d)、连用5天，以后每1～2周再用药1次，可以取得较好疗效。治疗后80％以上患者血小板升至>50×109/L者，并能维持数天至数十天。副作用极少，但价格昂贵。人血丙种球蛋白(ⅣIgG)的作用机制尚未完全阐明，较公认的有单核巨噬系统Fc受体封闭学说，另有免疫廓清作用干扰学说及免疫调节学说。
5、脾切除脾脏是产生抗血小板抗体及破坏被覆抗体的血小板的主要场所。因此，脾切除治疗被认为是仅次于皮质激素的主要治疗方式。脾切除适用于药物不能稳定病情、出血持续存在并威胁生命者，但18岁以下患者一般暂不切脾，因可发生反复感染。术前可先输注血小板或静脉输注人血丙种球蛋白使血小板在较为安全水平，然后进行脾切除。近年来不断有报道用腹腔镜实施脾切除手术，可明显降低手术并发症。多数患者在手术后10天以内血小板上升，有些患者血小板急剧升至1000×109/L以上，但并未增加血栓形成的危险性。脾切除的有效率约为90％、完全缓解约为70％，持久完全缓解率可达45％～60％。术后约10％患者复发，原因可能有副脾未切除(约占10％)、手术时部分脾组织种植、免疫系统的其他部位产生抗血小板抗体等方面。有报道，对于初次糖皮质激素或人血丙种球蛋白(ⅣIgG)治疗有效的患者，脾切除的完全缓解率较高。有些患者脾切除后虽然疗效欠佳，但对皮质激素治疗仍有效且用药剂量有所减少。
6.、输注血小板适用于患者有严重黏膜出血或有颅内出血危及生命时。输入的血小板有效作用时间为1～3天，为达到止血效果，必要时可3天输注1次。但多次输注不同相容抗原的血小板后，患者体内可产生相应的同种抗体、发生血小板输注反应，出现畏寒、发热；输入的血小板也会迅速破坏，使治疗无效。
7、抗Rh(D)抗体剂量是50～75g/kg、单次用药或间断重复给药。对于Rh(D)(+)患者的有效率可达70％。其机制是诱导轻微的溶血反应，使吞噬细胞对抗体包被的血小板的破坏减少。缺点是对于Rh(D)(-)的患者无效，而且会发生轻微的异源性溶血，约3％患者出现头痛、恶心、寒战和发热。
8、利妥昔单抗(抗CD20单抗；美罗华)用法为375mg/m2、静脉输注，1次/周、共4周。有报道对于难治性ITP的有效率52％，但价格十分昂贵。作用机制是抑制生成抗血小板自身抗体的异常B淋巴细胞。
9、干扰素α近年干扰素α也用于治疗成人难治性ITP，取得一定疗效。剂量为每次300万U，每天或隔天皮下注射。有效率42％～84％。其作用机制不清，可能是影响B淋巴细胞功能、进行免疫调节。副作用是有时可导致血小板下降,加重出血。
10、自体造血干细胞移植Nakamura等报道14例慢性难治性ITP患者(部分患者为Evans综合征)，接受纯化CD34细胞(去T和B淋巴细胞)自体造血干细胞移植，预处理方案为环磷酰胺50mg/(kg·d)、共4天，造血恢复时间平均9天。随诊4年，完全缓解率为42.86％(6/14)、部分缓解率为14.29％(2/14)。
11、其它药物：近年来国内外试用炔羟雄烯异恶唑(达那唑Danazol，DNZ)，这一非男性化人工合成雄激素，治疗顽固性慢性ITP患者，即刻效果尚好，维持效果时间较短，故对准备切脾手术而需血小板暂时上升者有一定价值。其作用现认为可调整T细胞的免疫调节功能，从而降低抗体的产生，并可减少巨噬细胞对血小板的消除。
二、预后
儿童ITP大多为急性型，通常在3周内可以好转，少数患者持续半年左右好转、个别患者迁延不愈而转为慢性型。少数患者恢复后若遇某些感染性疾病则使本病复发。死亡率约1％、多因颅内出血死亡。成人ITP患者易转为慢性，但大多数仍预后良好，死亡率并不比一般人群高。难治性约占9％、死亡的危险系数较正常人群增加4.2倍，出血、感染是其主要死亡原因。
看完特发性血小板减少性紫癜的介绍，大家心里面应该有一个大概的认识了吧，其实是非常常见的，只是很多人不知道而已。所以大家不用太担心，注意心态，坚持锻炼。
特发性血小板减少性紫癜治疗首选那种办法？
特发性血小板减少性紫癜是临床上一种常见的出血性疾病，这是一种自发性出血。特发性血小板减少性紫癜的治疗首选一定要注意护理，尤其是出血的护理，其次就是药物的应用和护理。
1.出血的护理。仅有轻微的皮肤出血时，不须要特殊治疗，但要注意观察病情。若继续出血不止或出现其他部位和器官出血，就要到医院治疗。
2.思想准备。慢性型病期较长，无论病人本人还是家属都应做好充分的思想准备，做好细致的家庭内护理，使病人最大限度地减少由于疾病带来生活上的不便。
3.药物应用与护理。糖皮质激素治疗原发性血小板减少性紫癜疗虽然有效，但长期大量应用或突然停药会产生许多严重不良反应，所以必须严格在医生的指导和监督下用药，切不可自行增减或停用激素药，并在用药过程中随时观察有无以下反应。 可以到当地正规医院看下.
4.脾切除是特发性血小板减少性紫癜的有效疗法之一，其手术指征：
①慢性ITP，内科积极治疗6个月无效。
②肾上腺皮质激素疗效差，或需用较大剂量维持者(30～40mg/d)。
③对激素或免疫抑制应用禁忌者。
④51Cr标记血小板检查，若血小板主要阻留在脾脏，则脾脏有效率可达90%，若阻留在肝脏，则70%的脾切除无效。脾切除有效率可达70～90%，术后复发率9.6～22.7%。长期效果为50～60%。
特发性血小板减少性紫癜怎么治？
有一部分人在做血液常规检查时，可能会查出有特发性血小板减少的情况，这时一般就可以确定是患上了紫癜，在长期刺激的情况下就容易出现皮肤有紫斑等一系列的不良反应，所以一定要及时采取措施进行治疗。接下来小编就会将临床经常采用的治疗办法作出详细的描述。
1、急性型。急性病例主要于发病1 - 2 周内出血较重.因此发病初期，应减少活动，避免创伤，尤其是头部外伤，重度者卧床休息，应积极预防及控制感染。阿司匹林可致出血，亦须避免，予足量液体和易消化饮食，避免口腔黏膜损伤。为减少出血倾向，常给大量维生素C。局部出血应止血。若出血严重或疑有颅内出血者，应积极采取各种止血措施。
2、慢性型。肾上腺皮质激素一般情况下为首选治疗，近期有效率80%。用药量及用药时间要在医生指导下进行，切不可自作主张长期服用，也不可自行突然停药。脾切除疗法：脾切除对慢性ITP 的缓解率为70% -75%。还可采用脾栓塞，脾栓塞创伤小，操作简单，适用于有严重心肺功能不全者或不适于手术的ITP患者。脾放疗适用于对皮质激素治疗抵抗、依赖及对脾切除有禁忌者，或不愿切脾者。免疫抑制剂 激素治疗无效者可以尝试长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢菌素、骁悉、美罗华。其他药剂主要有丹那唑、他莫昔芬、氨肽素、大剂量维生素、抗幽门螺杆菌或病毒感染治疗。
这些方法都可以有效控制紫癜的相关症状，防止会进一步恶化，患者可以按照医生建议选择有效的一种开始治疗。另外，小编建议患者一定要提高警惕，要定期去做血液检测，时刻关注血小板的变化情况，以降低反复性发生的可能性。
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